除了疯牛病，朊病毒还会引起什么疾病？

我们知道疯牛病（在人类中叫做克雅氏病）的病原是朊病毒。科学家们发现，多系统萎缩（Multiple system atrophy， MSA）也是朊病毒引起的，该朊病毒源于α-突触核蛋白（α-synuclein）的错误折叠。

(图片来源：https://en.wikipedia.org/wiki/Scrapie)

在某些神经退行性疾病如帕金森病和阿尔兹海默病的脑组织中都有错误折叠的蛋白。这些蛋白聚集成块，引起脑组织病变，很像是朊病毒。

然而，人们一直没有找到这些疾病能够传染的证据。多系统萎缩的症状和帕金森病相似，但病人的存活时间明显短于帕金森病。据估计50岁以上的人口多系统萎缩的年发病率约为十万分之三。

研究者们用α-突触核蛋白基因带有突变的转基因小鼠作为实验对象。这种突变的α-突触核蛋白更容易发生错误折叠，携带这一突变的纯合体小鼠会自发罹患多系统萎缩，杂合体小鼠则不会。他们把来自14位多系统萎缩病人的脑组织匀浆注射给这种杂合体小鼠。

4个月之后，小鼠患多系统萎缩死亡。用这些小鼠的脑组织匀浆再注射转基因小鼠，又能引起多系统萎缩。通过脑组织提取物在动物之间传染是朊病毒的一个标志。同时，他们还用来自6个帕金森病病人的脑组织匀浆注射上述的转基因小鼠，但都没能让小鼠患病，尽管帕金森病的脑组织中也有α-突触核蛋白的错误折叠和聚集。

多系统萎缩比克雅氏病常见的多，因此这一发现很有现实意义，或可为该病的预防与治疗提供新的思路。

报道：Another Neurodegenerative Disease Linked To Prion Mechanism

论文：Evidence for α-synuclein prions causing multiple system atrophy in humans with parkinsonism

编译：内含子